Rabu, 17/03/2010 15:30 WIB

Sel Darah Merah Berbentuk Bulan Sabit yang Bikin Sengsara

Vera Farah Bararah - detikHealth

Jakarta, Umumnya bentuk sel darah merah yang normal adalah bulat-bulat dan terpisah satu sama lain. Tapi ada beberapa orang yang memiliki bentuk sel darah merah 'Bulan Sabit' atau sickle cell disease yang membikin sengsara si pemiliknya.

Sel darah merah 'Bulan Sabit' ini adalah penyakit kelainan sel darah merah yang merupakan penyakit turunan dan sulit disembuhkan.

"Penyakit kelainan darah sel sabit memang tidak bisa disembuhkan, tapi penderita bisa mengontrol sel darah merahnya agar tidak cepat rusak sehingga mencegah timbulnya masalah yang lebih lanjut," ujar Prof DR dr Karmel L Tambunan, SpPD-KHOM saat dihubungi detikHealth, Rabu (17/3/2010).

Prof Karmel menuturkan penyakit ini disebut sebagai penyakit sel sabit karena bentuk sel darah merahnya tidak normal dan berbentuk seperti sabit, lengket, kaku dan mudah hancur.

Penyakit ini muncul jika seseorang memiliki dua gen sel sabit yang diturunkan dari orangtuanya.

"Bentuk sel darah merah yang normal itu bulat-bulat dan terpisah satu sama lain sehingga mudah untuk bergerak melalui pembuluh darah," ujar dokter dari divisi hematologi-onkologi medik FKUI/RSCM.

Karena bentuknya tidak sempurna, sel darah merah bulan sabit hanya sedikit menyediakan sel-sel darah merah yang sehat untuk membawa oksigen ke seluruh tubuh. Selain itu bentuk sel ini bisa terjebak di dalam pembuluh darah kecil yang dapat memperlambat atau menghambat aliran darah dan oksigen ke seluruh tubuh.

Gejala yang ditimbulkan dari penyakit ini adalah mudah mengalami kelelahan, memiliki penyakit anemia, sindrom kaki-tangan yaitu mengalami pembengkakan pada kaki dan tangannya, sering atau mudah terkena infeksi, mengalami keterlambatan pertumbuhan, memiliki sakit kuning pada kulit dan mata serta biasanya memiliki masalah dengan penglihatan.

Penyakit sel sabit ini biasanya diturunkan oleh gen dari kedua orangtuanya. Jika hanya salah satu gen saja yang diturunkan maka orang tersebut sebagai pembawa sifat (carrier) yang nantinya dapat diturunkan ke generasi berikutnya dan biasanya si carrier ini tidak menunjukkan gejala. Tapi jika seseorang mendapatkan kedua gen sel sabit dari orangtuanya, maka akan timbul gejala dan membutuhkan perawatan khusus.

Komplikasi yang bisa ditimbulkan dari penyakit ini adalah stroke jika sel sabit menghambat aliran darah di daerah otak, sindrom dada akut yang mengakibatkan sakit dada, demam dan sulit bernapas, meningkatnya tekanan darah di paru-paru, kerusakan organ dan pada pria bisa mengalami priapism yaitu rasa sakit saat sedang ereksi.

"Perawatan yang diberikan untuk pasien sel sabit bertujuan mengendalikan anemia dan mengurangi gejala yang timbul. Usahakan pasien sel sabit jangan terlalu capek atau melakukan kegiatan yang berat sehingga jumlah oksigen dalam darahnya berkurang. Selain itu hindari kerusakan sel darah merah agar Hb nya tidak turun," ungkap dokter yang juga berpraktik di RS PGI Cikini.

Prof Karmel menambahkan untuk di Indonesia sendiri hingga kini jumlah penderita penyakit sel sabit sangat sedikit.

Untuk mendiagnosis penyakit ini biasanya dilakukan pemeriksaan darah di laboratorium. Sel darah akan dilihat di bawah mikroskop dan akan terlihat berbentuk sabit. Selain itu bisa juga dengan alat elektroforesis untuk mengetahui apakah seseorang menderita penyakit sel sabit atau hanya sebagai carrier.

Tes laboratorium ini sangat penting dilakukan sebelum menikah, untuk mengetahui adakah risiko penyakit sel sabit pada anakn
(ver/ir)