Menyoal Penyakit Saraf Langka Stiff Person Syndrome yang Diidap Celine Dion

Penyanyi legendaris Celine Dion belum lama ini mengumumkan perilisan lagu barunya yang bertajuk 'Love Again' pada Kamis (13/4/2023). Perilisan lagi ini sekaligus menjadi penanda kembalinya Celine Dion ke industri musik setelah sebelumnya mengungkap dirinya sedang mengidap kelainan saraf langka yang membuatnya sulit untuk bernyanyi dan bergerak.

Lagu ini merupakan soundtrack dari film mendatang yang dibintangi oleh Priyanka Chopra Jonas dan Sam Heughan. Melalui postingan Instagramnya, Dion juga mengumumkan perilisan album yang nantinya akan memuat lima lagu baru lainnya pada 12 Mei mendatang.

Celine Dion pada Desember 2022 mengunggah video menangis di Instagram dan mengatakan baru saja didiagnosis dengan Stiff-Person Syndrome.

"Gangguan itu menyebabkan kejang otot dan membuat saya tidak bisa menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya," kata Celine Dion kala itu.

Apa Itu Stiff Person Syndrome?

Dikutip dari Cleveland Clinic, stiff person syndrome (SPS) atau sindrom orang kaku adalah kelainan neurologis autoimun yang langka. Hanya satu dari satu orang yang mengalami kondisi ini.

Orang dengan kondisi ini biasanya mengalami kekakuan otot di badan dan perut. Seiring waktu, mereka juga akan mengalami kekakuan dan kejang pada kaki dan otot lainnya. Berjalan mungkin menjadi sulit dan mereka menjadi lebih rentan jatuh dan cedera.

Wanita dua kali lebih mungkin memiliki SPS dibandingkan laki-laki. Sindrom ini dapat berkembang pada usia berapa pun, tetapi gejala paling sering dimulai pada usia 30 hingga 40-an. SPS juga dikaitkan dengan kondisi autoimun lainnya, seperti

• Diabetes tipe 1
• Penyakit tiroid autoimun
• Vitiligo
• Anemia pernisiosa
• Penyakit celiac

Mereka yang mengalami SPS biasanya akan mengalami gejala kekakuan dan kejang otot. Gejala ini dapat menyebar ke area lain di tubuh dan/atau memburuk seiring berjalannya waktu. Gejala dapat memakan waktu beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk berkembang. Gejala juga dapat perlahan memburuk, termasuk kekakuan yang lebih parah yang dapat membatasi kemampuan mereka untuk melakukan aktivitas hidup sehari-hari.

Peneliti masih belum mengetahui penyebab pasti dari sindrom ini. Akan tetapi, sindrom ini mungkin adalah kondisi autoimun, yakni kondisi ketika sistem kekebalan menyerang sel-sel sehat tanpa alasan yang jelas.

Banyak orang dengan SPS membuat antibodi terhadap asam asam glutamat dekarboksilase (GAD). GAD berperan dalam membuat neurotransmitter yang disebut gamma-aminobutyric acid (GABA), yang membantu mengontrol pergerakan otot.