Sindrom Prader-Willi yang Bikin Bocah Tak Bisa Berhenti Makan

Halifax, West Yorkshire - Bila tidak benar-benar diawasi, seorang bocah yang baru berusia 2 tahun bisa memakan benda apa saja. Ia bahkan bisa menghabiskan kue pengantin tiga tingkat sendirian. Kelainan genetis langka Sindrom Prader-Willi membuat bocah ini tak bisa berhenti makan karena selalu merasa lapar.

Alfie Mazeika (2 tahun) yang lapar berjalan sendiri meninggalkan kedua orangtuanya dan memakan kue pengantin tiga tingkat yang hendak disajikan di resepsi pernikahan.

Orangtuanya pun, Norma (45 tahun) dan Kevin (51 tahun), harus mengganti kue yang dijadwalkan akan disajikan kepada sekitar 100 tamu sebagai makanan penutup di sebuah klub di Durham.

"Itu saat di tempat pernikahan teman kami. Dia berjalan sendiri dan menghilang dari pengawasan kami. Kami semua mencarinya dan menemukannya sedang duduk mengisi perutnya dengan kue pengantin. Entah bagaimana dia naik ke kursi, dia benar-benar menghancurkan kue itu. Saya tidak bisa melakukan apa-apa kecuali tertawa, karena meski dia nakal tapi dia tidak mengerti," jelas Norma, ibunda Alfie yang berasal dari Halifax, West Yorkshire, seperti dilansir Dailymail, Selasa (27/12/2011).

Tak mengherankan bila si kecil Alfie bisa menghabiskan begitu banyak makanan. Ia menderita sebuah kondisi langka yang disebut sindrom Prader-Willi, yang membuatnya merasa terus-terusan lapar dan nafsu makanan yang tak terpuaskan karena otaknya tak mampu mengenali bahwa perutnya sudah kenyang.

Sindrom Prader-Willi atau Prader-Willi syndrome (PWS) merupakan kelainan genetik langka yang mempengaruhi 1 dari 25.000 anak. Sindrom ini biasanya berhubungan dengan kromosom 15 dan gen OCA2. Anak-anak dengan sindrom ini akan dilahirkan dengan sakit-sakitan, memiliki kontrol otot yang lemah dan memiliki berat badan di bawah normal pada awalnya.

Kondisi ini dapat menyebabkan kesulitan kognitif dan gangguan perilaku, masalah berat badan, masalah dalam mengendalikan amarah dan kesulitan dalam bersosialisasi.

Karena kondisi ini, kedua orangtuanya harus berhati-hati memonitor asupan makanan termasuk harus mengunci lemari dapur. Orangtua juga harus mengawasinya, karena bila tak ada makanan bocah cilik ini bahkan bisa memakan dirinya sendiri.

Norma menemukan bahwa Alfie menderita sindrom Prader-Willi setelah ia lahir 8 minggu lebih dini melalui caesar darurat. Alfie juga mengalami masalah pada kemampuan bicara dan mobilitas. Kedua orangtuanya harus belajar bahasa isyarat untuk membantunya berkomunikasi.

"Kami diberikan diagnosa dengan semua gejala yang dialaminya dan saya mulai menangis, tetapi Kevin benar-benar baik dan mengatakan dia tidak peduli apa yang ia miliki. Dia anak kami dan kami harus bersyukur dia ada disini. Benar-benar membantu dengan dukungan itu," jelas Norma, yang sudah memiliki 6 anak.

Alfie memiliki lidah yang pendek sehingga orang-orang disekitarnya tidak mampu memahami ketika ia mulai berbicara. Kini Alfie baru saja mulai dititipkan di penitipan anak, namun orangtuanya khawatir ia akan mengambil makanan dari anak-anak lain tanpa menyadari bahwa itu adalah tindakan yang salah.

"Saya telah mendengar bahwa banyak anak dengan Prader-Willis sering mengambil makanan dari orang lain, tapi sekali lagi itu tidak berbahaya, mereka tidak menyadari itu salah. Kami harus mengawasinya 24 jam 7 hari seminggu," papar Norma.

Prada-Willi Syndrome Association mengatakan bahwa penderita sindrom ini memiliki banyak kesulitan untuk menjaga berat badan di bawah kontrol. Prader-Willi adalah sindrom sangat kejam, karena bukan saja didorong untuk makan, tetapi penderita sindrom ini membutuhkan kalori lebih sedikit, sehingga untuk mempertahankan berat badan sehat penderita harus diet cukup ketat.

"Kondisi ini dilengkapi dengan komplikasi lain. Sering kali Anda akan memiliki kesulitan belajar yang cukup berat. Beberapa cara untuk mengatur hidup dengan tantangan yang disajikan dengan dorongan konstan untuk makan, tetapi merupakan pertempuran sehari-hari," tutup Leigh Vallance, CEO Prada-Willi Syndrome Association.




(mer/ir)