.webp)
Allegile Syndrome adalah sebuah kelainan genetik yang berdampak pada hati, jantung, ginjal, dan sistem organ tubuh lainnya. Masalah yang terkait dengan sindrom ini umumnya terjadi pada masa bayi atau anak usia dini. Kelainan ini diwariskan dalam pola autosom dominan. Sindrom ini terjadi pada 1 dari 1 juta orang di dunia.
"Allegile ini menyebabkan manusia mempunyai saluran empedu yang sangat kecil sekali, sehingga bilirubin yang harusnya bisa dikeluarkan malah tertampung di dalam hati. Tidak bisa keluar bilirubinnya itu," tutur Dr. Danie Poluan, MKes, Direktur Medis di Rumah Sakit Pertamedika Sentul City (RSPSC) yang menangani operasi transplantasi hati Hafidz, kepada detikHealth pada acara Press Conference Transplantasi Perdana RS Pertamedika Sentul City, di RS Pertamedika, Jl. MH Thamrin, Sentul City-Bogor, dan ditulis pada Senin (3/3/2014).
Tingkat keparahan Allegile Syndrome ini dapat bervariasi. Gejalanya dapat terjadi dari keparahan sangat ringan hingga berat. Jika pasien yang terkena sindrom ini sudah sampai pada tingkat keparahan berat, maka solusi untuk mengatasinya adalah dengan transplantasi hati.
Tanda-tanda lain dari sindrom Alagille ini termasuk masalah jantung bawaan, bentuk tulang tulang belakang yang tidak biasa yang dapat dilihat pada x-ray, cacat mata tertentu, dan penyempitan arteri paru yang dapat berkontribusi terhadap peningkatan tekanan pada katup jantung kanan.
Gatal-gatal menjadi salah satu dampak dari banyaknya bilirubin yang tertumpuk di dalam darah penderita Allegile Syndrome. Akibatnya, jika penderita tidak kuat menahan rasa gatal, mereka pun akan terus menggaruk hingga membuat luka pada kulitnya. Dan inilah yang terjadi pada Hafidz.
"Akibat bilirubin yang tinggi karena Hafidz sendiri menunggu 7 tahun untuk dioperasi, akhirnya bilirubinnya itu menumpuk. Bilirubin ini kan mempunyai efek bikin gatal. Wajah dan kulit pun menjadi menjadi menghitam," tutur Dr. Danie.
"Allegile ini juga menganggu penyerapan vitamin yang menghambat pertumbuhan. Seperti Hafidz saja, yang sebenarnya sudah berusia 8 tahun, tapi kelihatannya seperti berusia 4 tahun," tambahnya.
Penanganan transplantasi untuk penderita sindrom ini bisa terjadi pada siapa saja dan usia berapa saja. Tidak ada batasan usia khusus untuk melakukan operasi transplantasi ini.
"Usia termuda di dunia yang melakukan transplantasi ini itu pada bayi 2,5 bulan. Tidak ada batasan khusus. Yang penting itu harus melihat kondisi pasiennya dulu," ungkap dr. Kamelia Faisal, MARS, direktur RS Pertamedika Sentul City (RSPSC).
Hal senada diungkapkan oleh dr. Tjhang Supardjo, M. Surg, FCCS, SpB, seorang dokter spesialis bedah hepatobiliary-pankreas. Menurut dr. Tjhang, yang penting itu adalah kondisi secara media yang mungkin untuk dioperasi.
"Ada kok usia tua 80 tahun yang pernah melakukan transplantasi. Namun biasanya, semakin kecil usia orang tersebut, maka operasi akan semakin sulit," tutur dr. Tjhang.
Tingkat keberhasilan transplantasi pada penderita sindrom Allegile disebutkan akan lebih baik jika hanya hatinya saja yang bermasalah, tidak melibatkan organ tubuh yang lain. Transplantasi hati yang dilakukan pada penderita sindrom Allegile memanglah tidak mudah untuk dilakukan.
