Xeroderma Pigmentosum, Kelainan Ini Bikin Pengidapnya 'Takut' Matahari

Jakarta - Tak seperti anak-anak lainnya yang bebas bermain di siang hari, Katie Durbin tidak boleh bermain di luar rumah. Toh keluar rumah, Katie harus menutupi seluruh tubuhnya dengan pakaian. Hingga Katie sering berkata bahwa temannya adalah bulan, lantaran dia 'takut' matahari.

Ya, bocah berusia lima tahun asal New York ini mengalami kondisi kelainan kulit genetik langka yang disebut Xeroderma Pigmentosum (XP). Kondisi ini membuat kulit penderitanya melepuh parah ketika kontak langsung dengan sinar matahari.

Bahkan, kulit penderita XP bisa terbakar jika terkena sedikit saja sinar matahari. Menurut dr Eddy Karta SpKK, proses terbakarnya kulit akibat kontak dengan sinar ultraviolet terjadi pada tingkat seluler. Biasanya, orang normal memiliki mekanisme menyembuhkan diri jika terkena radiasi ultra violet.

"Pada penderita XP, terdapat gangguan pada proses penyembuhan tersebut akibat berubahnya enzim NER (nucleotide excision repair) pada penderita XP. Akibatnya sinar matahari sedikit saja akan membuat kulit penderita langsung terbakar," tutur dr Eddy saat berbincang dengan detikHealth dan ditulis pada Selasa (13/5/2014).

Hal ini diamini dr Laksmi Duarsa SpKK dari D&I Skin Center Denpasar, Bali yang mengatakan bahwa kulit penderita XP sangat tipis, kering, serta sensitif terhadap sinar matahari. Maka dari itu penting sekali melindungi penderitanya dari paparan sinar UV.

Sementara itu, dikutip dari CNN, pendiri web XP, Caren Mahar mengutarakan radiasi sinar UV atau pencahayaan interior juga menyebabkan sel-sel kulit penderitanya bereaksi dengan kecepatan tinggi terhadap sinar UV.

"Akibatnya banyak anak yang mengalami kanker kulit dan mata yang biasa dimulai di usia 4-8 tahun. Mereka pun harus menjalani operasi okulasi kulit dan transplantasi kornea," papar Caren.

(rdn/vit)