Fakta-fakta Stiff Person Syndrome, Bikin Celine Dion Kejang dan Sulit Jalan

Round Up

Fakta-fakta Stiff Person Syndrome, Bikin Celine Dion Kejang dan Sulit Jalan

Hana Nushratu - detikHealth
Sabtu, 10 Des 2022 17:00 WIB
Fakta-fakta Stiff Person Syndrome, Bikin Celine Dion Kejang dan Sulit Jalan
Penyanyi Celine Dion mengidap Stiff-Person Syndrome. (Foto: Getty Images)
Jakarta -

Penyanyi legendaris asal Kanada Celine Dion terpaksa membatalkan konser tur Eropa yang telah dijadwalkan lantaran ia mengidap penyakit langka bernama Stiff Person Syndrome. Penyakit ini merupakan gangguan neurologis (saraf) yang ditandai dengan kram, kejang otot, atau gabungan keduanya.

Ahli medis belum mengetahui pasti apa pemicu dari SPS. Namun, beberapa penelitian menyebut penyakit ini merupakan efek dari gangguan autoimun. Gangguan autoimun terjadi ketika sistem kekebalan tubuh mulai menyerang sel sehat tanpa alasan yang jelas.

Kebanyakan orang dengan kelainan ini membentuk antibodi yang menyerang Glutamic Acid Decarboxylase (GAD), yaitu suatu enzim membantu mengontrol pergerakan otot. Oleh karena itu, penyakit ini bisa sangat mengganggu aktivitas.

ADVERTISEMENT

SCROLL TO CONTINUE WITH CONTENT

"Sayangnya, kejang ini mempengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan membuat saya tidak bisa menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya," kata pelantun 'My Heart Will Go On' tersebut kepada Reuters.

Penyebab Stiff Person Syndrome

Hingga saat ini, belum ada penelitian terkait penyebab pasti dari penyakit ini. Namun para ahli sepakat Stiff-Person Syndro memerupakan gangguan autoimun yang menyerang sel-sel kekebalan tubuh yang sehat.

ADVERTISEMENT

Banyak orang dengan penyakit ini membuat antibodi yang menyerang enzim yang disebut glutamic acid decarboxylase (GAD) yang berperan dalam membuat neurotransmiter yang membantu mengontrol pergerakan otot. Diperkirakan, sistem kekebalan tubuh pada orang dengan sindrom ini secara keliru menyerang enzim GAD.

NEXT: Faktor Risiko Stiff Person Syndrome

Faktor Risiko Stiff Person Syndrome

Kondisi ini sangat langka, hanya sekitar satu dari setiap satu juta orang yang telah didiagnosis sindrom ini. Meski demikian, wanita lebih berisiko dua kali mengalami sindrom ini dibandingkan pria. Gejalanya dapat terjadi pada siapa saja dan usia berapapun, namun paling sering muncul pada usia 30 dan 60 tahun.

Penyakit ini sindrom kaku ini akan lebih terlihat pada orang dengan jenis penyakit tertentu, termasuk:

  • Gangguan autoimun termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo dan anemia pernisiosa.
  • Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar dan limfoma Hodgkin.

Tanda-tanda Stiff Person Syndrome

Tingkat keparahan Stiff Person Syndrome berbeda-beda pada setiap orang. Dikutip dari Rare Disease, berikut adalah tanda-tanda Stiff Person Syndrome:

  • Nyeri Punggung
  • Kelainan Bentuk Tulang Punggung
  • Kejang Otot
  • Agoraphobia (phobia pergi keluar rumah)
  • Mioklonus (sentakan mendadak akibat kontrasi otot)
  • Radang Tiroid

Pengobatan Stiff Person Syndrome

Perawatan penyakit ini tergantung dengan gejala yang dikeluhkan. Tujuan dari pengobatan yaitu untuk mengelola gejala, serta meningkatkan mobilitas dan kenyamanan pengidap.

Terapi yang diberikan oleh pelayanan kesehatan seperti pemberian benzodiazepin atau bacifen yang berfungsi untuk mengobati kekuatan dan kejang otot.

Celine Dion menyebut ia saat ini masih fokus dan berjuang untuk memulihkan kesehatannya.

"Saya bekerja keras dengan terapis kedokteran olahraga saya setiap hari untuk membangun kembali kekuatan dan kemampuan saya untuk tampil lagi," ujar Dion.

"Tapi aku harus mengakui, itu adalah perjuangan," pungkasnya.

Halaman 2 dari 2
(hnu/kna)

Berita Terkait