Harapan Baru untuk Pengobatan Anemia Sel Sabit

Jakarta - Bentuk sel darah merah yang normal adalah bulat-bulat. Tapi penderita sickle cell disease (anemia sel sabit) punya sel darah merah yang berbentuk bulan sabit. Penyakit kelainan darah sel sabit ini memang tidak bisa disembuhkan, tapi kini ada harapan baru untuk pengobatannya.

Selama ini perawatan yang diberikan untuk pasien sel sabit bertujuan mengendalikan anemia dan mengurangi gejala yang timbul. Pasien sel sabit disarankan jangan terlalu capek atau melakukan kegiatan yang berat sehingga jumlah oksigen dalam darahnya berkurang. Selain itu juga menghindari kerusakan sel darah merah agar hemoglobin (Hb) tidak turun.

Penelitian yang dilakukan peneliti dari University of Michigan Health System di Amerika dan University of Tsukuba di Jepang menemukan bahwa ketika ekspresi protein TR2 dan TR4 meningkat, maka tingkat hemoglobin janin yang diproduksi pada tikus dengan sicle cell juga meningkat lebih dari 2 kali lipat dan kerusakan organ berkurang.

Para peneliti percaya konsep penelitian ini adalah yang pertama yang bertujuan menargetkan protein tertentu untuk mencegah penyakit tersebut. Penelitian tersebut telah dipublikasikan dalam Proceedings of the National Academy of Sciences.

Percobaan peningkatan protein TR2 dan TR4 ini diharapkan bisa memicu produksi sel darah merah penderita anemia sel sabit, sehingga dapat meningkatkan harapan pengobatan baru yang potensial untuk mencegah kerusakan organ penderitanya.

Dr Andrew D Campbell, seorang dokter ahli anak dan direktur Pediatric Comprehensive Sickle Cell Program at the U-M Cancer Center mengatakan sebagian besar pasien anemia sel sabit didiagnosa secara dini di masa kecil ketika hemoglobin dewasa normal menggantikan hemoglobin janin.

"Tetapi keparahan dari penyakit tersebut dapat sangat berbeda dan berhubungan paling kuat dengan tingkat hemoglobin janin yang ada dalam sel darah merah," kata Campbell seperti dilansir dari MedicalNewsToday, Kamis (3/11/2011).

Saat ini hydroxyurea adalah obat yang disetujui oleh FDA (Badan pengawas obat AS) dan dikenal untuk meningkatkan kadar hemoglobin janin dalam pasien anemia sel sabit dan sejumlah besar pasien merespon pengobatan tersebut. Tetapi efek jangka panjang dari hydroxyurea belum diketahui dengan jelas, terutama pada anak-anak.

Dr Campbell dan rekannya menjelaskan mengenai penggunaan tikus laboratorium. Mereka menemukan cara untuk meningkatkan kadar hemoglobin janin oleh modulasi ekspresi TR2 dan TR4.

Dr James Douglas Engel, profesor dan ketua U-M's Cell and Development Biology Department mengatakan bahwa rata-rata hemoglobin janin adalah 7,6 persen pada tikus dengan anemia sel sabit. Sedangkan pada tikus yang dilakukan modulasi ekspresi TR2 dan TR4 memiliki hemoglobin janin rata-rata 18,6 persen.

Anemia sel sabit membaik dan jumlah sel darah merah meningkat pada tikus dengan anemia sel sabit yang dilakukan modulasi ekspresi TR2 dan TR4.

Para peneliti mengatakan bahwa pada tikus dengan anemia sel sabit yang merupakan model manusia, yang dimodulasi dengan TR2 dan TR4 mengalami peningkatan ekspresi HBF dari 7,6 persen dari total hemoglobin 18,6 persen.

Disertai dengan peningkatan hematokrit dari 23 persen menjadi 34 persen dan pengurangan retikulosit dari 61 persen menjadi 18 persen. Serta menunjukkan penurunan signifikan dalam hemolisis.

Peneliti juga menggambarkan bagaimana komplikasi penyakit tersebut telah berkurang pada tikus dengan anemia sel sabit. Selain itu, pada tikus dengan modulasi ekspresi TR2 dan TR4 mengalami penurunan hepatosplenomegali, nekrosis parenkim hati, dan peradangan.

Dr Engel mengatakan studi lebih lanjut sangat diperlukan untuk menentukan apakah pendekatan tersebut juga akan bekerja dengan baik pada manusia. Uji klinis perlu dilakukan untuk mengetahui efek terapi tersebut pada manusia.

Penyakit sickle cell atau anemia sel sabit adalah gangguan darah di mana penderita mewarisi mutasi pada gen hemoglobin yang menyebabkan perubahan bentuk dan efektivitas sel darah merah.

Sel darah merah yang seharusnya bulat dan lembut, menjadi kaku dan berbentuk bulan sabit (sabit). Sehingga sel darah merah bentuk sabit tersebut tidak dapat melewati pembuluh darah yang kecil.

Masalah penyakit tersebut mulai berkembang dalam beberapa minggu pertama setelah kelahiran, ketika hemoglobin janin digantikan oleh hemoglobin dewasa. Penyakit tersebut telah mempengaruhi ratusan ribu orang di seluruh dunia, yang harus mengalami penyakit ini seumur hidup dengan rasa sakit yang melemahkan. Penyakit tersebut menyebabkan kerusakan organ kronis dan umur penderitanya secara menjadi lebih pendek.

Beberapa bayi yang dilahirkan dengan hemoglobin janin dengan tingkat yang lebih tinggi, menunjukkan komplikasi yang tidak terlalu parah dan hidup lebih lama. Sehingga dengan meningkatkan hemoglobin janin adalah salah satu cara untuk mengobati penyakit tersebut.


(ir/ir)