Jadi Penyakit yang Langka, Ini Penanganan pada Poland Syndrome

Jakarta - Nama penyakit Poland syndrome mungkin masih sangat asing di telinga masyarakat Indonesia. Tentu saja karena penyakit ini termasuk penyakit langka yang diperkirakan memiliki pengidap hanya 1:20.000 di dunia, dan di Indonesia baru ada dua kasus penyakit ini yang diketahui, salah satunya Adelio (2) asal Bogor.

"Poland syndrome umumnya tidak fatal. Pada kasus yang berat, kematian umumnya disebabkan komplikasi akibat masalah pada paru-paru atau berkaitan dengan syndrome lain," tutur dr Widya Eka Nugraha, MSi Med, kepada detikHealth, Jumat (4/1/2019).

Sebagai penyakit langka, Poland syndrome termasuk penyakit yang belum memiliki pengobatan tertentu. Menurut dr Widya, sapaannya, penanganan Poland syndrome sebaiknya dilakukan oleh tim yang berpengalaman dan disesuaikan dengan derajat penyakitnya.

Baca juga: Orang Tua Harus Peka, Begini Gejala Penyakit Langka Poland Syndrome

Hal ini disebabkan sebagian besar Poland syndrome berada pada kondisi ringan atau sedang. Tim yang terlibat dapat meliputi dokter anak atau dokter penyakit dalam, psikolog dan psikiater, bedah plastik atau bedah tulang, dan spesialias lain mungkin diperlukan.

Sementara, lanjutnya, untuk penanganan kasus dengan gejala ringan biasanya cukup dengan pemasangan implan payudara atau tissue expander. Tissue expander merupakan pengganti jaringan lemak untuk anak-anak yang belum mengalami pubertas. Kemudian otot yang bermasalah akibat penyakit ini juga dapat dicangkokkan dari bagian tubuh lain yang sehat.

"Penanganan psikologi penting untuk diberikan agar pasien dengan Poland syndrome tidak mengalami depresi dengan kondisi yang dialaminya. Orangtua atau keluarga juga perlu mendapatkan pemahaman yang baik dan menyeluruh mengenai kondisi ini," pungkas pria yang menjabat sebagai konselor genetika di RS Medika Dramaga Bogor ini.

Baca juga: Semangat Adelio, Bocah Pengidap Poland Syndrome Pertama di Indonesia

(frp/up)