Penyebab-Pengobatan Stiff Person Syndrome, Bikin Celine Dion Tak Bisa Jalan

Penyanyi legendaris dunia, Celine Dion, dikabarkan mengidap kelainan neurologis langka bernama 'Stiff-Person Syndrome' yang memicu kejang otot. Kondisi ini membuat penyanyi 'My Heart Will Go On' terpaksa harus menunda berbagai pertunjukannya dalam konser lantaran dirinya tak bisa berjalan dan bernyanyi.

"Sementara ini kami masih belajar tentang kondisi langka ini, kami sekarang tahu inilah (Stiff-Person Syndrome) yang menyebabkan semua kejang yang saya alami," ungkap Dion, dikutip dari Reuters, Jumat (9/12/2022).

"Sayangnya, kejang ini mempengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-hari saya, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan membuat saya tidak bisa menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasanya," imbuhnya.

Apa Itu Stiff-Person Syndrome?

Dikutip dari Cleveland Clinic, Stiff-Person Syndrome (SPS) disebut juga sindrom orang kaku yang merupakan penyakit langka yang memengaruhi sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang). Orang yang mengidap kondisi ini biasanya akan mengalami kejang otot yang menyakitkan hingga mengalami kekakuan pada otot tubuh seperti kaki dan lainnya.

Seiring berjalannya waktu, kondisi ini bisa menyebabkan terjadinya perubahan postur tubuh. Pada kasus yang parah bisa menyebabkan seseorang kesulitan berjalan atau bergerak. Jika hal ini sudah terjadi, pengidap perlu menjalani pengobatan berkelanjutan selama bertahun-tahun untuk mengelola gejala dan menjaga kualitas hidup. Penyakit ini juga kerap menyebabkan berbagai macam penyakit serupa yang melibatkan satu area tubuh dan kemudian menyebar ke seluruh tubuh.

Penyebab Stiff-Person Syndrome

Para peneliti tidak yakin penyebab pasti dari penyakit ini. Namun mereka percaya Stiff-Person Syndromemerupakan gangguan autoimun, kondisi sistem kekebalan menyerang sel-sel sehat.

Banyak orang dengan penyakit ini membuat antibodi yang menyerang enzim yang disebut glutamic acid decarboxylase (GAD) yang berperan dalam membuat neurotransmiter yang membantu mengontrol pergerakan otot. Diperkirakan sistem kekebalan tubuh pada orang dengan sindrom ini secara keliru menyerang enzim GAD.

Siapa yang Berisiko Kena Stiff-Person Syndrome?

Kondisi ini sangat jarang terjadi, hanya sekitar satu dari setiap satu juta orang yang telah didiagnosis sindrom ini. Walau begitu, wanita dua kali lebih banyak mengalami sindrom ini dibandingkan pria. Gejalanya dapat terjadi pada siapa saja dan usia berapapun, namun paling sering muncul pada usia 30 dan 60 tahun

Penyakit ini sindrom kaku ini akan lebih terlihat pada orang dengan jenis penyakit tertentu, termasuk:

• Gangguan autoimun termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo dan anemia pernisiosa.
• Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar dan limfoma Hodgkin.

NEXT: Gejala dan pengobatan stiff person syndrome yang diidap Celine Dion

Gejala Stiff-Person Syndrome

Pada awalnya, mereka akan mengalami kekakuan yang datang dan pergi namun akhirnya gejala ini bisa tetap konstan. Seiring berjalannya waktu, sejumlah otot di tubuh akan menjadi kaku termasuk lengan dan wajah. Ketika kekakuan meningkat, beberapa orang akan mengalami postur membungkuk. Pada kasus yang lebih parah, kekakuan ini membuat seseorang sulit berjalan atau bergerak.

Tak hanya kekakuan, kejang otot juga mungkin terjadi dalam beberapa detik, menit, atau terkadang jam. Kejang dapat cukup parah sehingga anggota tubuh terkilir, patah tulang, atau menyebabkan jatuh yang tidak terkendali sehingga dapat memperburuk kekakuan otot. Meski begtu, kejang dapat juga terjadi tanpa alasan atau dipicu oleh lingkungan yang dingin, stres, dan lainnya.

Pengobatan Stiff-Person Syndrome

Perawatan tergantung dengan gejala yang dikeluhkan. Tujuan dari pengobatan ini adalah untuk mengelola gejalan, serta meningkatkan mobilitas dan kenyamanan pengidap.

Terapi yang diberikan oleh pelayanan kesehatan seperti pemberian benzodiazepin atau bacifen yang berfungsi untuk mengobati kekuatan dan kejang otot.

Celine Dion menyebut ia saat ini masih fokus dan berjuang untuk memulihkan kesehatannya.

Saya bekerja keras dengan terapis kedokteran olahraga saya setiap hari untuk membangun kembali kekuatan dan kemampuan saya untuk tampil lagi," ungkapnya.

"Tapi aku harus mengakui, itu adalah perjuangan," pungkasnya.