.webp)
Kondisi Celine Dion belakangan menjadi sorotan publik. Penyanyi kondang itu disebut tak bisa lagi mengendalikan ototnya karena penyakit langka stiff person syndrome atau sindrom orang kaku.
Adapun hal ini diungkapkan langsung oleh kakaknya, Claudette Dion. Ia mengatakan, kondisi sang adik semakin memburuk dari waktu-ke waktu
"Yang menghancurkan hati saya adalah dia selalu disiplin. Dia selalu bekerja keras. Ibu kami selalu memberitahunya, 'kamu akan melakukannya dengan baik, kamu akan melakukannya dengan benar," tutur Claudette, dikutip Page Six.
ADVERTISEMENT
SCROLL TO CONTINUE WITH CONTENT
Stiff person syndrome (SPS) adalah gangguan neurologis langka yang memengaruhi otot dan sistem saraf. Kondisi ini ditandai dengan kekakuan otot yang persisten, yang dapat terjadi di seluruh tubuh atau hanya di beberapa bagian tubuh. Juga, dapat menyebabkan rasa nyeri dan kejang yang bisa sangat mengganggu aktivitas sehari-hari.
Dikutip dari Cleveland Clinic, perempuan dua kali lebih mungkin mengidap stiff person syndrome dibandingkan laki-laki. Kondisi ini dapat dialami pada usia berapa pun, serta gejalanya sering muncul pada usia 30-an dan 40-an tahun.
Stiff person syndrome juga dikaitkan dengan adanya kondisi autoimun lainnya, seperti:
- Diabetes tipe 1.
- Penyakit tiroid autoimun.
- Vitiligo.
- Anemia pernisiosa.
- Penyakit celiac.
Sampai saat ini penyebab stiff person syndrome belum sepenuhnya dipahami. Namun gangguan ini diyakini terkait dengan gangguan autoimun, yakni kondisi ketika sistem imun tubuh menyerang sel-sel tubuh yang sehat.
Pada stiff person syndrome, umumnya sistem imun atau antibodi menyerang enzim yang disebut dengan glutamic acid decarboxylase (GAD). Enzim ini berfungsi menghasilkan neurotransmitter atau senyawa kimia bernama gamma-aminobutyric acid (GABA) yang membantu mengendalikan pergerakan otot.
Akibat enzim GAD diserang, jumlah GABA menurun sehingga menyebabkan otot menjadi kaku.
Selain antibodi yang menyerang enzim GAD, stiff person syndrome juga dapat disebabkan oleh antibodi terhadap protein amphiphysin pada beberapa pengidap.
Protein ini berada di pusat saraf dan berfungsi membantu sel saraf berkomunikasi satu sama lain.
Meski begitu, belum dapat dipastikan jika sindrom ini memang disebabkan adanya gangguan terhadap enzim GAD. Faktanya, ada juga pengidap stiff person syndrome yang tidak memiliki antibodi terhadap enzim GAD dan memiliki jumlah enzim yang normal.
(suc/suc)
